Ochrona przed prionami
Gąbczaste zwyrodnienie mózgu (BSE), zwane również chorobą wściekłych krów, ponad 20 lat temu zdziesiątkowało europejskie populacje krów i wywołało paniczny strach przed zakażoną żywnością w Europie. Choroba ta przekroczyła nawet barierę gatunkową i w wyniku zakażenia vCJD zmarło około 200 osób. Niezbędne jest przeprowadzenie rozległych badań, by zapobiec lub uporać się z pojawieniem się choroby w wyniku zakażenia prionami. Projekt PRIORITY (Protecting the food chain from prions: Shaping European priorities through basic and applied research) koncentrował się na czterech obszarach: strukturze i funkcji, wykrywaniu, przenoszeniu i epidemiologii prionów. Badania nad strukturą i przenoszeniem doprowadziły do stworzenia modelu gąbczastego zwyrodnienia mózgu dotykającego kóz i owiec, trzęsawki (PrPSc), wraz z opisem najważniejszych cech rekombinowanych prionów. Naukowcy zidentyfikowali dwa miejsca przekształcania się prionu komórkowego (PrPc) na zakaźne PrPSc. Na poziomie biochemicznym elastyczny ogon PrPc pełni rolę w powiązanej toksyczności obok kluczowych kaskad sygnałowych, które udało się zbadać. Wśród opracowanych metod detekcji znalazł się test identyfikacji szczepów wykorzystujący luminescencję i stanowiący wysokoprzepustową technikę rezonansowego przeniesienia energii w mechanizmie Förstera umożliwiającą wykrywanie prionów. Naukowcy opracowali też proces pozwalający na amplifikację nieprawidłowo pofałdowanych białek oraz identyfikację prionów w mleku, krwi i odchodach. Zespół projektu odkrył również, że zakaźność prionów jest dość stała w wodzie ściekowej. Aby powstrzymać dalsze rozprzestrzenianie się, opracowano udoskonalone metody sterylizacji narzędzi chirurgicznych oraz ulepszony system odkażania odpadów oparty na technologii mikrofalowej. Ustalono, że priony przemieszczają się z miejsca narażenia do mózgu poprzez wstępną akumulację na pęcherzykowych komórkach dendrytycznych, oraz wyjaśniono drogi przemieszczania się prionów z jelit do ośrodkowego układu nerwowego. Powiązany z wiekiem spadek skuteczności układu odpornościowego jest jednym z najważniejszych czynników odpowiedzialnych za podatność starszych osobników, a badacze zidentyfikowali elementy krwi i mleka przenoszące związaną z prionami zakaźność. Ogólny wniosek jest taki, że atypowa trzęsawka może przenosić się na ludzi oraz że właściwości szczepu zmieniają się wraz z pokonaniem bariery gatunkowej. Zespół PRIORITY potwierdził, że zakaz, jakim objęto mączkę mięsno-kostną, był najistotniejszym czynnikiem, który przyczynił się do powstrzymania BSE, i zalecił podtrzymanie zakazu. Dalsze badania nad prionami pozwolą na zidentyfikowanie czynników, które pomagają prionom rozwijać się i przenosić na różne gatunki, oraz sposobów na zakłócenie tego procesu.
Słowa kluczowe
Priony, nieprawidłowo pofałdowane białka, choroba wściekłych krów, BSE, bariera gatunkowa, trzęsawka
