Ziel
Mental retardation (MR) is a major cause of serious handicap, as well as an important medical and social issue, affecting 2-3% of the population. The Fragile X Syndrome (FXS) is the most frequent hereditary cause of MR affecting 1/4000 males and 1/7000 females, due to the inactivation of the X-linked Fragile X Mental Retardation 1 gene (FMR1). In FXS patients and the Fmr1 knock-out mouse, the lack of the gene product, the RNA-binding protein FMRP, induces behavioural and cognitive abnormalities, coupled to alterations of synaptic plasticity and morphology, most probably due to alterations of the transport and localized synaptic translation of specific mRNA targets of FMRP. To better understand the role played by FMRP in this processes, I propose to first systematically identify the mRNA specifically targeted by FMRP in RNA granules, the mRNP particles that transport mRNA towards the synapse, using a transcriptomic approach. In addition, I will identify the protein partners of FMRP in the neuronal RNA granules, using mass-spec analysis of the proteins coimmunoprecipitated with FMRP in biochemical preparations of RNA granules. Finally, I will use proton nuclear magnetic resonance spectroscopy (1H NMR) and multivariate pattern recognition to characterize the neurochemical perturbations and define a metabolic signature of FXS in Fmr1 KO mice, that will further enable a pharmaco-metabonomic study of FXS treatment efficacy. This project will essentially be developed at the IPMC, in Dr Bardoni's laboratory (Aim 1 and 2) but also in close collaboration with a Canadian laboratory (Prof. Khandjian, Univ. Laval, Québec) and with a French laboratory (Aim 3, Dr Dumas, ENS Lyon) and. By integrating the molecular and metabolic data obtained following this trans-disciplinary approach, I expect to contribute significantly to the understanding of the neuronal alterations induced by the absence of FMRP in FXS patients, and to validate therapeutical molecules.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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Schlüsselbegriffe
Schlüsselbegriffe des Projekts, wie vom Projektkoordinator angegeben. Nicht zu verwechseln mit der EuroSciVoc-Taxonomie (Wissenschaftliches Gebiet).
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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FP7-PEOPLE-ERG-2008
Andere Projekte für diesen Aufruf anzeigen
Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Koordinator
75794 PARIS
Frankreich
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.