Obiettivo
Mental retardation (MR) is a major cause of serious handicap, as well as an important medical and social issue, affecting 2-3% of the population. The Fragile X Syndrome (FXS) is the most frequent hereditary cause of MR affecting 1/4000 males and 1/7000 females, due to the inactivation of the X-linked Fragile X Mental Retardation 1 gene (FMR1). In FXS patients and the Fmr1 knock-out mouse, the lack of the gene product, the RNA-binding protein FMRP, induces behavioural and cognitive abnormalities, coupled to alterations of synaptic plasticity and morphology, most probably due to alterations of the transport and localized synaptic translation of specific mRNA targets of FMRP. To better understand the role played by FMRP in this processes, I propose to first systematically identify the mRNA specifically targeted by FMRP in RNA granules, the mRNP particles that transport mRNA towards the synapse, using a transcriptomic approach. In addition, I will identify the protein partners of FMRP in the neuronal RNA granules, using mass-spec analysis of the proteins coimmunoprecipitated with FMRP in biochemical preparations of RNA granules. Finally, I will use proton nuclear magnetic resonance spectroscopy (1H NMR) and multivariate pattern recognition to characterize the neurochemical perturbations and define a metabolic signature of FXS in Fmr1 KO mice, that will further enable a pharmaco-metabonomic study of FXS treatment efficacy. This project will essentially be developed at the IPMC, in Dr Bardoni's laboratory (Aim 1 and 2) but also in close collaboration with a Canadian laboratory (Prof. Khandjian, Univ. Laval, Québec) and with a French laboratory (Aim 3, Dr Dumas, ENS Lyon) and. By integrating the molecular and metabolic data obtained following this trans-disciplinary approach, I expect to contribute significantly to the understanding of the neuronal alterations induced by the absence of FMRP in FXS patients, and to validate therapeutical molecules.
Campo scientifico (EuroSciVoc)
CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.
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- scienze naturali scienze biologiche biochimica biomolecole proteine
- scienze sociali sociologia questioni sociali
- scienze naturali informatica e scienze dell'informazione intelligenza artificiale riconoscimento delle forme
- scienze naturali scienze biologiche genetica RNA
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Parole chiave
Parole chiave del progetto, indicate dal coordinatore del progetto. Da non confondere con la tassonomia EuroSciVoc (campo scientifico).
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Programma(i)
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.
Argomento(i)
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.
Invito a presentare proposte
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.
FP7-PEOPLE-ERG-2008
Vedi altri progetti per questo bando
Meccanismo di finanziamento
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.
Coordinatore
75794 PARIS
Francia
I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.