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Contenuto archiviato il 2024-06-18

Impact of the chromatin environment on the CTG repeat instability involved in myotonic dystrophy type 1

Obiettivo

Since the identification of unstable trinucleotide repeats (TNRs) as the genetic cause of human neurological diseases, many studies have tried to unravel the mechanisms of repeat expansion. MSH2 and MSH3, DNA mismatch repair proteins, modify expansion in transgenic mice. Circumstantial evidence suggests that cis-elements surrounding the repeats modulate their instability. However, a detailed analysis of the relationship between chromatin environment and trinucleotide repeat instability is lacking. I will address this issue using transgenic mice that show the highest levels of CTG repeat instability observed in mice thus far. These animals carry long human genomic sequences spanning the DM1 locus containing normal or expanded CTG repeats. I will compare the chromatin status around the repeat in different tissues, showing different degrees of instability, throughout development. DM1 transgenic mice lacking MSH2 display predominantly repeat contractions, providing a unique tool to unravel the contraction mechanisms. This will yield important clues towards the development of new therapeutic approaches, possibly by inducing contractions, as the increase in trinucleotide somatic instability with age is thought to contribute to disease progression. The new insights will also be invaluable for halting intergenerational instability, which leads to new and often more severe cases in the next generation. Therefore, the chromatin studies will be extended to Msh2-/- tissues. Double strand breaks (DSBs) may form at CTG repeats and might be repaired via recombination processes, The formation of gamma-H2AX foci, a signature of DSB formation, will be examined at the DM1 locus, to test whether contractions arise as a consequence of DSBs and recombination in Msh2-/- mice. Since the many different TNR diseases share important genetic properties, increased understanding of the CTG repeat instability mechanisms will undoubtedly be beneficial for this group of disorders.

Campo scientifico (EuroSciVoc)

CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: Il Vocabolario Scientifico Europeo.

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Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

FP7-PEOPLE-2009-IEF
Vedi altri progetti per questo bando

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

MC-IEF - Intra-European Fellowships (IEF)

Coordinatore

INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE
Contributo UE
€ 165 145,60
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

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