Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS
Zawartość zarchiwizowana w dniu 2024-05-30

Understanding the basis of cerebellar and brainstem congenital defects: from clinical and molecular characterisation to the development of a novel neuroembryonic in vitro model

Cel

Cerebellar and brainstem congenital defects (CBCDs) are heterogeneous disorders with high pre-and post-natal mortality and morbidity. Their genetic basis and pathogenetic mechanisms are largely unknown, hampering patients’ diagnosis and management and family counselling. This project aims at improve current understanding of primary CBCDs through a multidisciplinary approach combining innovative clinical, neuroimaging, molecular and functional studies, that will be articulated in four workpackages:
WP1- Clinical and neuroimaging studies: collection of detailed data and biological samples from a large cohort of patients covering a broad spectrum of CBCDs, neuroimaging classification based on magnetic resonance imaging and tractography, genotype-phenotype correlates and follow-up studies.
WP2 - Molecular studies on mendelian CBCDs: high-throughput resequencing of ciliary genes to identify pathogenic mutations and genetic modifiers in patients with ciliopathies, identification of novel disease genes, mutation analysis of genes causative of other mendelian CBCDs.
WP3 - Molecular studies on sporadic CBCDs: identification of cryptic chromosomal rearrangements by high resolution SNP-array analysis, selection and mutation analysis of candidate genes mapping to the rearranged regions.
WP4 - Functional studies: optimisation of a novel neuroembryonic in vitro model derived from mouse embryonic stem cells, to test the role of known and candidate disease genes (from WP2 and 3) on cerebellar and brainstem development, define the pathways in which they are involved and the effect of disease-causative mutations.
This project is expected to improve the current CBCD nosology, identify novel genes and mechanisms involved in cerebellar and brainstem development that are responsible for mendelian or sporadic defects, expand the available tools for pre- and post-natal diagnosis and identify clinical-genetic correlates and prognostic indexes.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

ERC-2010-StG_20091118
Zobacz inne projekty w ramach tego zaproszenia

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

ERC-SG - ERC Starting Grant

Instytucja przyjmująca

UNIVERSITA DEGLI STUDI DI PAVIA
Wkład UE
€ 100 020,58
Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

Brak danych

Beneficjenci (3)

Moja broszura 0 0