Ziel
In 2008, I led a team that identified mutations in the TAR DNA binding protein (TARDBP) gene that encodes TDP-43 in ALS patients, which is enriched in inclusion bodies present in motor neurons from ALS patients. Also, mutations in the fused in sarcoma (FUS) gene were identified in ALS patients, with FUS involved in similar molecular mechanisms as TDP-43. This project aims to elucidate mechanisms involved in motor neuron degeneration caused by TDP-43 and FUS and to develop in vivo models to discover potential ALS therapies. Mutant TDP-43 causes degeneration in motor neurons from primary spinal cord cultures. Injection of mutant FUS in these cells will be conducted to determine if motor neurons are selective vulnerable to mutant TDP-43 or FUS. We also aim to characterize protein partners of mutant FUS/TDP-43 using immunoprecipitation and proteomic studies.
Zebrafish is an excellent vertebrate model well suited for multigenic analysis and chemical screening in development and disease. Preliminary results suggest that knock-down of tardbp or fus as well as overexpression of mutant FUS and TDP-43 cause deficits in locomotory behavior and delayed axonal outgrowth in motor neurons from zebrafish. I am currently undertaking a multigenic analysis of TARDBP and FUS and previously ALS-related genes (SOD1, ALS2, VAPB) to discover whether common pathogenic pathways lead to motor neuron disorder. Finally, transgenic lines expressing mutant TDP-43 or FUS and fish lines with deletion of tardbp or fus genes are being generated and screened for motor neuron phenotypes. These lines will represent optimal ALS models to determine in vivo molecular mechanisms of pathogenesis. Further, our group is developing an automated platform in order to screen a large library of pharmaceutical compounds. This screen should propose compounds that are able to reverse the motor neuron specific phenotype in vivo and could be tested for therapeutically in ALS patients.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: Das European Science Vocabulary.
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Programm/Programme
Mehrjährige Finanzierungsprogramme, in denen die Prioritäten der EU für Forschung und Innovation festgelegt sind.
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Thema/Themen
Aufforderungen zur Einreichung von Vorschlägen sind nach Themen gegliedert. Ein Thema definiert einen bestimmten Bereich oder ein Gebiet, zu dem Vorschläge eingereicht werden können. Die Beschreibung eines Themas umfasst seinen spezifischen Umfang und die erwarteten Auswirkungen des finanzierten Projekts.
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Aufforderung zur Vorschlagseinreichung
Verfahren zur Aufforderung zur Einreichung von Projektvorschlägen mit dem Ziel, eine EU-Finanzierung zu erhalten.
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FP7-PEOPLE-2011-CIG
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Finanzierungsplan
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
Finanzierungsregelung (oder „Art der Maßnahme“) innerhalb eines Programms mit gemeinsamen Merkmalen. Sieht folgendes vor: den Umfang der finanzierten Maßnahmen, den Erstattungssatz, spezifische Bewertungskriterien für die Finanzierung und die Verwendung vereinfachter Kostenformen wie Pauschalbeträge.
MC-CIG - Support for training and career development of researcher (CIG)
Koordinator
75013 Paris
Frankreich
Die Gesamtkosten, die dieser Organisation durch die Beteiligung am Projekt entstanden sind, einschließlich der direkten und indirekten Kosten. Dieser Betrag ist Teil des Gesamtbudgets des Projekts.