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Contenuto archiviato il 2024-05-29

ClC-5 regulation and endocytosis at the renal proximal tubule or molecular bases of Dents disease

Obiettivo

Mutations in the gene encoding ClC-5, an electrogenic Cl-/H+-exchanger, cause a renal syndrome called Dents disease, which is characterized by genetic heterogeneity lowmolecular weight proteinuria, hypercalciuria, nephrolithiasis and progressive renal failure.

By generating a ClC-5 knock out mouse, Thomas J. Jentsch and coworkers demonstrated that the loss of ClC-5 diminishes receptor-mediated and fluid-phase endocytosis. As ClC-5 provides an electrical shunt for the electrogenic pumping by the H+-ATPase, it is believed that the impaired acidification of endosomes causes the defect in endocytosis.

However, other mechanisms such as direct protein-protein interactions in endosomes have not been excluded. The defective proximal tubular endocytosis is associated with an improper trafficking and/or downregulation of several key proteins for kidney physiology such as the megalin endocytotic receptor, NaPi-2 Na+-phosphate cotransporter and NHE3 Na+/H+ exchanger.

Thus ClC-5 plays a major role in kidney physiology and serves as a paradigm to understand the role of vesicular acidification in endocytosis in general. The regulation of ClC-5 and its interaction with other proteins are poorly understood. However, it has been shown that ClC-5 interacts via a PY motif with certain HECT-ubiquitin ligases.

I propose to further characterize the ubiquitylation of ClC-5 and to study the mechanisms by which it influences its localization and endocytosis. In addition, I would like to search for and test several putative interaction partners of ClC-5 in order to better understand the molecular bases of Dents disease and its genetic heterogeneity.

Campo scientifico (EuroSciVoc)

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Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

FP6-2005-MOBILITY-5
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Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

EIF - Marie Curie actions-Intra-European Fellowships

Coordinatore

MAX-DELBRUCK-CENTRUM FUR MOLEKULARE MEDIZIN
Contributo UE
Nessun dato
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

Nessun dato
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