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CORDIS - Risultati della ricerca dell’UE
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Development of an innovative gene therapy platform to cure rare hereditary muscle disorders

Obiettivo

The objective of MYOCURE is to develop an innovative gene therapy platform to cure rare hereditary muscle disorders, specifically focusing on myotubular myopathy (MTM) and glycogen storage disorder (GSD) type II. These are attractive diseases for gene therapy since they compromise a diverse family of rare genetic diseases typically caused by single gene defects that often provoke significant morbidity and mortality due to skeletal muscle, cardiac and/or diaphragm dysfunction. There are no effective cures and current treatment is suboptimal. MYOCURE focuses specifically on overcoming the key bottlenecks that hamper muscle-directed gene therapy by (i) boosting gene transfer using muscle-specific adeno-associated viral vectors (AAV) generated de novo by directed molecular evolution (ii) increasing expression by using robust computationally designed muscle-specific promoters that are 400-fold more efficient than the state of the art, allowing the use of lower and thus safer therapeutic vector doses (iii) minimize undesirable immune reactions against the vector, gene-modified muscle cells and therapeutic proteins. The efficacy and safety of this advanced therapy medical product (ATMP) will be validated in preclinical MTM and GSD II animal models. A scalable manufacturing process will be developed for subsequent toxicology studies and an orphan drug designation will be applied for. MYOCURE will consolidate a roadmap towards clinical development and economic valorisation and maximize dissemination to the relevant stakeholders. The outcome of MYOCURE will constitute the basis of a Phase I gene therapy clinical trial in MTM and GSD patients consistent with the IRDiRC objectives to provide 200 therapies for rare disease by 2020. MYOCURE applies to 'PHC14 New Therapies for Rare Diseases' and advances the development of a new therapeutic option for patients suffering from these rare inherited muscle diseases, as well as related preclinical research and animal model development.

Campo scientifico (EuroSciVoc)

CORDIS classifica i progetti con EuroSciVoc, una tassonomia multilingue dei campi scientifici, attraverso un processo semi-automatico basato su tecniche NLP. Cfr.: https://op.europa.eu/it/web/eu-vocabularies/euroscivoc.

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Programma(i)

Programmi di finanziamento pluriennali che definiscono le priorità dell’UE in materia di ricerca e innovazione.

Argomento(i)

Gli inviti a presentare proposte sono suddivisi per argomenti. Un argomento definisce un’area o un tema specifico per il quale i candidati possono presentare proposte. La descrizione di un argomento comprende il suo ambito specifico e l’impatto previsto del progetto finanziato.

Meccanismo di finanziamento

Meccanismo di finanziamento (o «Tipo di azione») all’interno di un programma con caratteristiche comuni. Specifica: l’ambito di ciò che viene finanziato; il tasso di rimborso; i criteri di valutazione specifici per qualificarsi per il finanziamento; l’uso di forme semplificate di costi come gli importi forfettari.

RIA - Research and Innovation action

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito di questo schema di finanziamento

Invito a presentare proposte

Procedura per invitare i candidati a presentare proposte di progetti, con l’obiettivo di ricevere finanziamenti dall’UE.

(si apre in una nuova finestra) H2020-PHC-2014-2015

Vedi tutti i progetti finanziati nell’ambito del bando

Coordinatore

VRIJE UNIVERSITEIT BRUSSEL
Contributo netto dell'UE

Contributo finanziario netto dell’UE. La somma di denaro che il partecipante riceve, decurtata dal contributo dell’UE alla terza parte collegata. Tiene conto della distribuzione del contributo finanziario dell’UE tra i beneficiari diretti del progetto e altri tipi di partecipanti, come i partecipanti terzi.

€ 1 101 370,00
Indirizzo
PLEINLAAN 2
1050 Bruxelles / Brussel
Belgio

Mostra sulla mappa

Regione
Région de Bruxelles-Capitale/Brussels Hoofdstedelijk Gewest Région de Bruxelles-Capitale/ Brussels Hoofdstedelijk Gewest Arr. de Bruxelles-Capitale/Arr. Brussel-Hoofdstad
Tipo di attività
Higher or Secondary Education Establishments
Collegamenti
Costo totale

I costi totali sostenuti dall’organizzazione per partecipare al progetto, compresi i costi diretti e indiretti. Questo importo è un sottoinsieme del bilancio complessivo del progetto.

€ 1 101 370,00

Partecipanti (7)

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