Projektbeschreibung
Zellkomponenten mit Beteiligung an der mitochondrialen Dysfunktion
Defekte in der mitochondrialen Elektronentransportkette sind die zugrunde liegende Ursache für biochemisches Versagen und Krankheiten in Zusammenhang mit mitochondrialer Dysfunktion. Das EU-finanzierte Projekt MitoCure schlägt eine umfassende Studie zu den molekularen und metabolischen Komponenten vor, die zum Zell- und Gewebeabbau bei einer Störung der mitochondrialen Elektronentransportkette führen. Dabei verfolgt das Projekt mehrere Ziele: die Identifikation der Gene, die für die Funktion und Integrität von Komplexen der mitochondrialen Elektronentransportkette zuständig sind; eine Definition davon, wie sich eine Störung der mitochondrialen Elektronentransportkette auf den Zellstoffwechsel auswirkt, mit besonderem Schwerpunkt auf redoxsensiblen Signalwegen; und die Entschlüsselung der hirnspezifischen Signalgebung, die sich auf die mitochondriale Dysfunktion auswirkt. MitoCure ist ein ehrgeiziges Projekt, um neue Informationen über die Gene, Stoffwechselwege und Signalmechanismen zutage zu fördern, die der mit mitochrondrialer Dysfunktion assoziierten Pathophysiologie zugrunde liegen.
Ziel
Mitochondria are essential organelles that carry out critical metabolic functions within the cells. Electron transport chain (ETC) defects occurring from mitochondrial disease mutations compromise cellular fitness and survival. This biochemical failure is thought to underlie pathologies associated with mitochondrial dysfunction. However, the precise metabolic processes, signaling pathways and compensatory responses resulting from a defective mitochondrial ETC that drive these fatal disorders are not entirely understood. Although diminished ATP production has been considered a hallmark of mitochondrial dysfunction, I hypothesize that other metabolic failures such as disturbed redox hemostasis due to accumulated levels of NADH can be equally detrimental. Moreover, which cell types contribute the most to the disease and whether disease-carrying cells negatively impact the function of its surrounding wild-type neighbors or distant organs remain poorly characterized. Here I propose to develop a holistic understanding of the molecular and metabolic components that contribute to cell and tissue deterioration in the context of ETC dysfunction. Our central goals are: (1) To identify novel uncharacterized genes controlling function and integrity of ETC complexes and supercomplexes (2) To define how ETC dysfunction impacts cellular metabolism with special focus on redox-sensitive pathways that might be altered as a consequence of imbalanced NAD+/NADH ratio (3) To elucidate brain-specific non cell-autonomous signaling that mediates maladaptation to mitochondrial dysfunction. In sum, MitoCure puts forward an ambitious but feasible program with the purpose of yielding novel information about genes, metabolic pathways and signaling mechanisms underlying the pathophysiology associated with mitochondrial dysfunction.
Wissenschaftliches Gebiet (EuroSciVoc)
CORDIS klassifiziert Projekte mit EuroSciVoc, einer mehrsprachigen Taxonomie der Wissenschaftsbereiche, durch einen halbautomatischen Prozess, der auf Verfahren der Verarbeitung natürlicher Sprache beruht. Siehe: https://op.europa.eu/en/web/eu-vocabularies/euroscivoc.
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