Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski pl
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS

Molecular and metabolic mechanisms underlying mitochondrial dysfunction

Opis projektu

Elementy komórek przyczyniające się do dysfunkcji mitochondriów

Defekty mitochondrialnego łańcucha transportu elektronów (ang. mitochondrial electron transport chain, ETC) leżą u podstaw zaburzeń biochemicznych i patologii powiązanych z dysfunkcją mitochondriów. Zespół finansowanego ze środków UE projektu MitoCure proponuje kompleksowe badanie elementów molekularnych i metabolicznych, które przyczyniają się do pogorszenia stanu komórek i tkanek w przypadku dysfunkcji łańcucha ETC. Celem jest zidentyfikowanie genów kontrolujących funkcję i integralność kompleksów łańcucha ETC, określenie wpływu dysfunkcji łańcucha ETC na metabolizm komórkowy, ze szczególnym uwzględnieniem szlaków podatnych na procesy redoks, oraz zbadanie specyficznej dla mózgu sygnalizacji wpływającej na dysfunkcję mitochondriów. MitoCure to ambitny projekt poszukujący nowych informacji na temat genów, szlaków metabolicznych i mechanizmów sygnalizacji leżących u podstaw procesów patofizjologicznych związanych z dysfunkcją mitochondriów.

Cel

Mitochondria are essential organelles that carry out critical metabolic functions within the cells. Electron transport chain (ETC) defects occurring from mitochondrial disease mutations compromise cellular fitness and survival. This biochemical failure is thought to underlie pathologies associated with mitochondrial dysfunction. However, the precise metabolic processes, signaling pathways and compensatory responses resulting from a defective mitochondrial ETC that drive these fatal disorders are not entirely understood. Although diminished ATP production has been considered a hallmark of mitochondrial dysfunction, I hypothesize that other metabolic failures such as disturbed redox hemostasis due to accumulated levels of NADH can be equally detrimental. Moreover, which cell types contribute the most to the disease and whether disease-carrying cells negatively impact the function of its surrounding wild-type neighbors or distant organs remain poorly characterized. Here I propose to develop a holistic understanding of the molecular and metabolic components that contribute to cell and tissue deterioration in the context of ETC dysfunction. Our central goals are: (1) To identify novel uncharacterized genes controlling function and integrity of ETC complexes and supercomplexes (2) To define how ETC dysfunction impacts cellular metabolism with special focus on redox-sensitive pathways that might be altered as a consequence of imbalanced NAD+/NADH ratio (3) To elucidate brain-specific non cell-autonomous signaling that mediates maladaptation to mitochondrial dysfunction. In sum, MitoCure puts forward an ambitious but feasible program with the purpose of yielding novel information about genes, metabolic pathways and signaling mechanisms underlying the pathophysiology associated with mitochondrial dysfunction.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Słowa kluczowe

Program(-y)

Temat(-y)

System finansowania

ERC-STG - Starting Grant

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania

Zaproszenie do składania wniosków

(odnośnik otworzy się w nowym oknie) ERC-2020-STG

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszenia

Instytucja przyjmująca

UNIVERSIDAD AUTONOMA DE MADRID
Wkład UE netto
€ 1 463 410,00
Adres
CALLE EINSTEIN 3 CIUDAD UNIV CANTOBLANCO RECTORADO
28049 Madrid
Hiszpania
Region
Comunidad de Madrid Comunidad de Madrid Madrid
Rodzaj działalności
Higher or Secondary Education Establishments
Linki
Koszt całkowity
€ 1 463 410,00

Beneficjenci (1)