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Contenuto archiviato il 2024-05-27
Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Nuovi dati gettano luce sul mistero dei prioni

Le EST, encefalopatie spongiformi trasmissibili, sono caratterizzate dal deterioramento delle cellule nervose e condividono lo stesso agente causativo, la proteina prione (PrP). Le PrP sono diverse dalla maggior parte dei patogeni, tuttavia quel che sappiamo di loro è veramente poco.

Il meccanismo d'azione delle PrP resta tuttora oscuro, ed è complicato dal fatto che, in condizioni di salute, i neuroni producono PrP. Le PrP naturali cellulari e quelle patogeniche differiscono in certi aspetti, pur tuttavia nemmeno la funzione delle PrP cellulari è stata chiarita. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, si è proposto di discernere i legami tra Prp, stress ossidativo e metabolismo ionico nei neuroni. I dati di ricerca esistenti implicano che le PrP abbiano un ruolo nel trasporto e/o nel metabolismo degli ioni nelle cellule. Uno dei partner del progetto, il Centre National de Recherche Scientifique, ha studiato l'effetto delle PrP sul metabolismo degli ioni e lo stress ossidativo, e in che modo questi eventi sono legati. Inoltre i ricercatori si sono concentrati sulla formulazione di una ipotesi sul modo in cui questi eventi rivestono un ruolo nell'insorgere della neurodegenerazione. Gli studi condotti nel quadro del progetto hanno indicato abbastanza inequivocabilmente che lo stress ossidativo può causare uno squilibrio nella omeostasi degli ioni rame. Questo squilibrio ha mostrato segni di correzione in presenza di delle PrP, suggerendo un ruolo diverso delle PrP nella omeostasi dei metalli. Le proprietà antiossidanti delle PrP erano già apparse in passato. Ora viene suggerito che anche la proteina riveste una funzione chiave nella stabilizzazione dei livelli di ioni rame in condizioni di stress ossidativo. Chiarire la funzione delle PrP nelle cellule sane è un primo passo fondamentale verso la determinazione della patologia delle PrP nei neuroni infettati. Questo è probabilmente il solo modo per giungere ad un trattamento efficace delle EST in tutti i mammiferi colpiti, e questa ricerca è quindi divenuta estremamente importante.

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