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European IPF Network: Natural course, Pathomechanisms and Novel Treatment Options in Idiopathic Pulmonary Fibrosis

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Le cause della fibrosi polmonare

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è un disturbo polmonare cronico di origine sconosciuta causata dalla fibrosi, o "cicatrizzazione" del tessuto connettivo del polmone, che ne impedisce il corretto funzionamento. Un consorzio europeo ha studiato a fondo il profilo di espressione genica e i meccanismi scatenanti dell'IPF, con l'obiettivo finale di creare nuovi trattamenti per la malattia.

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In Europa oltre 200 000 persone sono affette da IFP, e presentano una capacità limitata di trasportare ossigeno attraverso il proprio flusso sanguigno. Ciò causa dispnea, inizialmente da sforzo, successivamente anche a riposo, provocando alla fine il decesso. La causa alla base dell'IPF è sconosciuta. L'obiettivo generale del progetto Euripfnet, finanziato dall'UE, era decifrare il corso naturale e i meccanismi molecolari coinvolti nella patologia dell'IPF, e sviluppare nuove strategie terapeutiche. Il consorzio ha istituito un registro europeo dell'IPF (eurIPFref) e una biobanca europea per l'IPF (eurIPFbank) come depositi di dati e biomateriali per la futura ricerca sull'IPF. Partendo da ciò i partner sono stati in grado di svolgere analisi trascrittomiche, proteomiche e lipidomiche complete che hanno rivelato una risposta cronica allo stress del reticolo endoplasmatico (ER) nell'epitelio alveolare. Questa era accompagnata de maggiore suscettibilità alle infezioni, deplezione degli antiossidanti enzimatici e deterioramento della struttura alveolare. Particolare attenzione è stata data alle interazioni tra fattori di crescita o proteasi e recettori cellulari superficiali, oltre che ai pathway di trasduzione del segnale a valle. Lo scopo era definire le modifiche chiave nelle interazioni cellulari e proteiche coinvolte nella risposta fibrotica secondaria al fattore scatenante. A tal fine per il mantenimento e la rigenerazione dell'epitelio alveolare si sono dimostrate importanti le vie di trasduzione del segnale di Wnt e Notch. Inoltre i ricercatori hanno sviluppato nuovi modelli murini di IPF che riproducevano il corso naturale dei diversi meccanismi di attivazione. Un modello mimava l'outcome in seguito all'applicazione di amiodarone e pepstatina, mentre un altro modello genetico si basava sulle mutazioni che avvengono normalmente (geni 1 e 2 della sindrome di Hermansky-Pudlak). Nell'insieme questi modelli sono serviti a monitorare diversi agenti terapeutici. Lavorando all'identificazione di migliori marcatori specifici per la malattia, oltre che di marcatori dell'attività della malattia, gli scienziati hanno definito il trascrittoma delle cellule del sangue periferico nell'IPF. Il futuro impiego di queste informazioni faciliterà con tutta probabilità una corretta diagnosi dell'IPF, o una valutazione precoce dell'efficacia dei farmaci. Lo studio eurIPFnet ha fatto fare importanti progressi alla ricerca sull'IPF e alla conoscenza rispetto ai diversi meccanismi che attivano la malattia. Si prevede che la traduzione nella pratica clinica delle informazioni generate allevierà il quadro clinico delle persone affette da IPF e migliorerà la qualità delle loro vite.

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