Cel
Objectives:
Characterization of the pathogenic factors contributing to Zellweger disease by analysing whole animal and tissue selective peroxisome deficient transgenic mice. Delineation of neurodevelopmental abnormalities of the Zellweger transgenic mice. IdentiElcation of ultrastructural and functional abnormalities of peroxisomes in the brain and in peripheral organs of Zellweger mice.
Brief description:
The cerebro-hepato-renal syndrome of Zellweger is a fatal inherited disease caused by defects in the import of peroxisomal matrix proteins. These enzymes catalyse a variety of anabolic and catabolic reactions in lipid, amino acid, purine and peroxide metabolism. However, the relationship between defective peroxisomal function and the organ malfunctioning, in particular the disturbance of neuronal migration, has not been clarified yet. Our laboratories have recently generated a Zellweger animal model through inactivation of the PEX5 gene, encoding the import receptor for most peroxisomal matrix proteins.
The goal is to analyse thoroughly the neurodevelopmental, biochemical and peroxisomal disturbances in these mice in order to understand the basic mechanisms underlying the pathology in the brain and in the peripheral organs. Since it is at present unclear whether the central nervous system defects originate from local biochemical abnormalities due to peroxisome dysfunction in the brain or from generalized metabolic disturbances due to hepatic peroxisome deficiency, mice will also be generated with peroxisome deficiencies in selected tissues. Furthermore, within the brain the contribution of neurons and astrocytes to the diseased state will be analysed by cell specific inactivation of peroxisomes.
The results of these investigations will not only contribute to the understanding of the pathogenesis of Zellweger disease but also provide better insights in a number of diseases with similar symptoms. These include the less severe and more frequently occurring peroxisomal single enzyme defects such as e.g. X-linked adrenoleukodystrophy, but also syndromes characterized by peripheral neuropathies and epilepsy.
Keywords:
Zellweger, neuronal migration, peroxisome knock-out mouse
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne neurobiologia
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna neurologia padaczka
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna patologia
- nauki przyrodnicze nauki chemiczne chemia organiczna aminy
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne biochemia biocząsteczki białka enzymy
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Brak dostępnych danych
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Koordynator
3000 LOUVAIN / LEUVEN
Belgia
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.