Wyjaśnienie zjawiska fuzji mitochondrialnej
Mitochondria, czyli organelle komórkowe produkujące energię, stanowią dynamiczny kompartment, który często zmienia kształt poprzez podział i fuzję swych błon. Procesy te są niezwykle ważne dla wszystkich funkcji mitochondriów, włączając w to fosforylację oksydacyjną i apoptozę. Ponadto zaburzenia fuzji i rozpad mitochondriów prowadzi do licznych patologii i ostrych zespołów neurodegeneracyjnych, takich jak choroby Parkinsona i Charcota-Mariego-Tootha. Przebieg podziału mitochondriów jest zachowawcza ewolucyjnie. Uczestniczą w nim białka związane z dynaminą (DRP), które wiążą i promują fuzję błon biologicznych. Dwa z tych DRPS, mitofuzyny i OPA1, pośredniczą w fuzji wewnętrznej i zewnętrznej błony mitochondrialnej. Celem finansowanego przez UE projektu MITOFUSION (Dissecting the discrete steps of mitochondrial fusion) było wyjaśnienie mechanizmu promowania fuzji błonowej przez mitofuzyny. Poprzednie prace konsorcjum nad drożdżami Saccharomyces cerevisiae pokazały, że degradacja mitofuzyn przez układ ubikwityna-proteasom jest koniecznym etapem, aby zaszła fuzja błon. Podczas trwania projektu MITOFUSION, aby scharakteryzować mechanizm fuzji, naukowcy wykorzystali interdyscyplinarne podejście, bazujące na wysokorozdzielczym obrazowaniu, najnowocześniejszej biochemii i biologii komórki. Podsumowując, działalność uczestników projektu zapewniła ważne informacje o roli układu ubikwityna-proteasom w biologii i homeostazie mitochondriów. Z praktycznego punktu widzenia odkrycia projektu MITOFUSION pomogą wyjaśnić etiologię neuropatii bezpośrednio wywołanych zaburzeniami dynamiki mitochondrialnej.
