Naukowcy obalają teorie dotyczące choroby neuronu ruchowego Kiedy myślimy o tym, jak wyniki badań mogą zmienić świat lub pomóc przekroczyć kolejne granice w medycynie, mamy zwykle na myśli wysunięcie nowej hipotezy lub rozwiązanie zagadki. Czasem jednak badania, które obalają jakąś teorię, bywają równie pożyteczne, gdyż dzięki nim nauk... Kiedy myślimy o tym, jak wyniki badań mogą zmienić świat lub pomóc przekroczyć kolejne granice w medycynie, mamy zwykle na myśli wysunięcie nowej hipotezy lub rozwiązanie zagadki. Czasem jednak badania, które obalają jakąś teorię, bywają równie pożyteczne, gdyż dzięki nim naukowcy mogą wyeliminować niektóre hipotezy i oszczędzić sobie lat bezowocnych poszukiwań. Grupa niemieckich naukowców dokonała właśnie tego. Na łamach czasopisma Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) naukowcy obalają powszechnie przyjętą hipotezę dotyczącą jednej z przyczyn chorób neurodegeneracyjnych. Wyniki badania dotyczą konkretnie modeli zwierzęcych ludzkiego stwardnienia zanikowego bocznego (ALS), znanego także jako choroba neuronu ruchowego, ale są powiązane też z innymi chorobami neurodegeneracyjnymi, takimi jak choroba Alzheimera czy Huntingtona. Praca otrzymała wsparcie ze środków projektu iPSoALS ("Modelowanie sporadycznej formy ALS w neuronach ruchowych poprzez genetyczne przeprogramowanie fibroblastów skóry pacjenta"), finansowanego w ramach inicjatywy Nuero ERA-NET siódmego programu ramowego (7PR). Choroby neurodegeneracyjne objawiają się między innymi utratą aksonów - linii transmisyjnych przekazujących sygnały elektryczne między poszczególnymi komórkami nerwowymi - i synaps, które są najważniejszymi połączeniami między aksonami. W przeszłości uszkodzenia takie przypisywano niewystarczającemu dwukierunkowemu transportowi organelli, takich jak mitochondria, za pośrednictwem aksonów komórek nerwowych. Naukowcy z Technische Universitaet Muenchen (TUM) i Ludwig-Maximilians-Universitaet Muenchen (LMU) poddali w wątpliwość te dotychczasowe hipotezy w jednym z najbardziej kompleksowych badań, jakie kiedykolwiek przeprowadzano w tym zakresie. Wykorzystali nowe techniki obrazowania - bardzo precyzyjne w wymiarze przestrzennym, jak i czasowym - aby zaobserwować zmiany w morfologii aksonów i transporcie organelli w kilku różnych modelach zwierzęcych ALS. Wyniki badań dowodzą, że zakłócenia transportu i zwyrodnienie aksonów mogą rozwijać się niezależnie od siebie, co podważa teorię, według której zjawiska te pozostawały w związku przyczynowo-skutkowym. Badacze obserwowali w czasie rzeczywistym aksonowy transport organelli w żywej tkance - w taki sposób, aby móc śledzić ruch poszczególnych mitochondriów - korzystając z nowej metody obrazowania obejmującej znakowanie transgeniczne. Naukowcy mogli także obserwować transport innego rodzaju organelli, pęcherzyków endosomalnych. Badano kilka różnych modeli zwierzęcych ALS, opartych na ludzkich, wiązanych z tą chorobą mutacjach. Jeden z autorów badania, prof. Thomas Misgeld z Instytutu Neurobiologii na Technische Universitaet Muenchen, komentuje wyniki: "Jesteśmy przekonani, że odkrycie to niesie ze sobą implikacje dla innych badań ALS, a nawet badań innych chorób neurodegeneracyjnych. Nasze badania dowodzą, że nie jest łatwo stworzyć wierne modele chorób neurodegeneracyjnych. Warto więc poświęcić więcej czasu na przygotowanie lepszych modeli zwierzęcych - gdyż jest to jedyna droga rozwoju badań mechanistycznych - kontrolując je stale względem patologii człowieka lub ludzkich modeli komórkowych. Na razie najlepiej chyba pracować na kilku dostępnych modelach równolegle. W ogólniejszych kategoriach biologicznych, wyniki naszego badania przynoszą też nowe informacje na temat powiązania między transportem aksonalnym i zwyrodnieniem aksonów, które może nie być tak ścisłe, jak zakładaliśmy. Mamy jeszcze bardzo wiele do zbadania". Celem projektu iPSoALS, w którym biorą udział naukowcy z Francji, Niemiec, Izraela i Szwecji, jest lepsze poznanie mechanizmów choroby ALS.Więcej informacji: Technische Universitaet Muenchen (TUM): http://portal.mytum.de/welcome_en/ Kraje Niemcy, Francja, Izrael, Szwecja
