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Molecular basis of neurodegeneration in transmissible spongiform encephalopathies (prp and neurodegeneration)

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Prioni e neuroni: risolvere il rompicapo

Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'Ue, si è proposto di delineare il meccanismo patologico implicato nell'insorgere delle EST, le encefalopatie spongiformi trasmissibili.

Le EST comprendono diverse patologie cerebrali caratterizzate dalla neurodegenerazione, che colpiscono alcune specie di mammiferi, tra cui l'uomo. L'agente causativo delle EST è il prione, una molecola di proteina che è anche prodotta naturalmente dalle cellule cerebrali. Nella loro forma mutata patogenica, i prioni possono infettare i neuroni e portare ad una estesa morte di cellule neurali, dando al cervello il caratteristico aspetto spugnoso che contraddistingue le EST. Anche se i ricercatori sono ansiosi di sviluppare nuove terapie contro le EST, la funzione delle PrP prodotte naturalmente resta ancora poco chiara. L'Institut National De La Recherche Agronomique, partner del progetto, ha esaminato la funzione delle PrP nelle cellule cerebrali. I nuovi risultati mostrano che NCAM (neural cell adhesion molecule), la molecola d'adesione alle cellule neurali, che abbonda nei neuroni, agisce da recettore per le PrP. Non è chiaro se l'interazione NCAM-PrP sia l'unica in cui le molecole PrP sono implicate, ma è certamente importante. L'interazione NCAM-PrP alla superficie delle cellule neurali è stata implicata nello sviluppo dei neuroni, un processo chiamato crescita di neuriti. Una serie di studi di laboratorio hanno rivelato che l'interazione NCAM-PrP è un passo cruciale nella crescita dei neuriti e dunque, indirettamente, PrP è implicata nello sviluppo delle cellule neurali. I ricercatori intendono assicurare ulteriore supporto ai loro studi e chiarire meglio la funzione fisiologica di PrP nelle cellule nervose. Questa conoscenza forma una base fondamentale delle azioni intese alla scoperta di nuove terapie per curare le EST.

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