Effetto protettivo dei prioni cellulari
Sotto gli auspici del programma LIFE QUALITY, il progetto PRP AND NEURODEGENER si è concentrato sui meccanismi che portano dall'infezione da PrP alla neurodegenerazione. Di particolare interesse era il ruolo delle PrP prodotte naturalmente dall'organismo (PrPC), che è espresso nelle cellule neurali sane non infettate. Nella sua forma naturale, PrP è stata implicata in una varietà di meccanismi cellulari, ed è probabilmente attiva nella protezione dei componenti cellulari dallo stress ossidativo. Lo stress ossidativo è stato collegato alla neurodegenerazione, e pertanto la forma mutata virulenta di PrP potrebbe interferire con la funzione naturale di PrP, che è quella di proteggere dallo stress ossidativo. Gli studi su un certo numero di linee cellulari hanno mostrato che l'espressione di PrP portava ad un'espressione di enzimi antiossidanti e, in ultimo, ad una maggiore resistenza complessiva agli stress ossidativi. Inoltre l'effetto protettivo di PrPC era dimostrato nei casi di tossicità cellulare indotta da metalli. L'espressione di PrPC in cellule A74 ha portato ad un marcato effetto di protezione contro la tossicità di rame e zinco. Tuttavia lo stesso effetto non è stato osservato nel caso di tossicità da manganese, fatto che non ha potuto ancora essere spiegato. Combinare questi risultati con le osservazioni di una ricerca ulteriore potrebbe aiutare a chiarire completamente la funzione cellulare delle PrP, aprendo la strada alla scoperta di nuove terapie per le EST.
