I percorsi dei prioni nelle malattie cerebrali
Le EST provocano la neurodegenerazione e possono risultare mortali. Le interazioni con le PrP aprono il cammino che porta a questo risultato, ma sono ancora scarsamente caratterizzate. Il progetto PRP AND NEURODEGENER, finanziato dall'UE, ha voluto far luce su tale percorso e scoprire la causa della neurodegenerazione nelle cellule cerebrali dei mammiferi. I ricercatori hanno dimostrato che le PrP interagiscono con le NCAM (neural cell adhesion molecule) e si associano con esse alla superficie della cellula neurale. Le interazioni tra NCAM e PrP favoriscono la crescita dei neuriti. Quando le interazioni vengono interrotte da una forma patogena di PrP o da anticorpi PrP, la crescita dei neuriti dovuta alla NCAM/PrP si blocca. I "lipid rafts" sono microdomini di membrana in fase lo (liquid-ordered) con una composizione unica di proteine e lipidi. Sono presenti sulla membrana plasmatica della maggior parte, se non di tutte le cellule dei mammiferi, e, grazie all'elevata concentrazione di molecole di segnale, funzionano come centri di segnalazione. Facilitano inoltre una trasduzione del segnale efficiente e specifica. L'evidenza sperimentale ha mostrato che i "lipid rafts" vengono colocalizzati da NCAM e PrP. L'insieme delle osservazioni ci dice che le NCAM interagiscono con le PrP e fa pensare che entrambe le proteine formino un complesso nei "lipid rafts". Queste conclusioni aiutano gli sforzi per chiarire i meccanismi neurodegenerativi e forniscono le basi per nuove strategie preventive e terapeutiche contro le EST.
