Peroxisomendefekte als Ursachen von Krankheiten
Peroxisome sind Organellen, die in allen eukaryotischen Zellen vorkommen und an verschiedenen zellulären Ereignissen beteiligt sind, u.a. Katabolismus und Anabolismus. Krankheiten aufgrund peroxisomaler Defekte sind zwar selten, verlaufen aber immer tödlich und betreffen neben dem menschlichen Nervensystem auch andere Organsysteme. Die funktionellen und dynamischen Unterschiede von Peroxisomen und ihre Rolle bei Erkrankungen sind noch wenig erforscht. Somit soll eine detaillierte Studie Aufschluss zur Biogenese und Funktion von Peroxisomen und mögliche therapeutische und präventive Strategien geben. Das EU-finanzierte Projekt PEROXISOMES (Integrated project to decipher the biological function of peroxisomes in health and disease) sollte Wissenslücken zur Biogenese und Rolle von Peroxisomen in lebenden Organismen schließen. Für ihre genomische, proteomische, metabolomische und bioinformatische Charakterisierung wurden hochmoderne Methoden und Werkzeuge entwickelt. Die am Projekt beteiligten europäischen Forscher evaluierten die grundlegende Rolle von Peroxisomen in unterschiedlichen Zelltypen während der Embryonalentwicklung und im Erwachsenenalter. Hierzu wurden wesentliche neue Erkenntnisse zu den molekularen Mechanismen und Phänotypen von bekannten und unbekannten peroxisomalen Defekten beigetragen und mögliche therapeutische Ansätze formuliert. Da Peroxisome an der Entstehung verschiedener Krankheiten, u.a. Atherosklerose, Krebs und Alzheimer, beteiligt sind, wurden die betreffenden peroxisomalen Proteine im Hochdurchsatzverfahren analysiert. Das Konsortium erstellte eine Datenbank, über die die Projektergebnisse abgerufen, neue Daten eingepflegt und Informationen verbreitet werden können. Mehr als vier Jahre lang wurden umfangreiche Daten zu Peroxisomen und deren Rolle bei der Entstehung von Krankheiten in über 140 wissenschaftlichen Beiträgen veröffentlicht. Weiterhin ermöglichte das vom Projekt ins Leben gerufene Netzwerk den Austausch von Informationen, Expertise und Daten und förderte in hohem Maße die Zusammenarbeit. Diese Interaktionen werden weitergeführt und auf diese Weise die wissenschaftliche Forschung zu peroxisomalen Defekten und Störungen vorantreiben.
