Opis projektu
Obrazowanie molekularne chorób związanych z aksonami
Mielinowane neurony są izolowane przez tłuszczową osłonkę zwaną mieliną, która umożliwia im przesyłanie sygnałów na duże odległości. Mutacje w określonych białkach błonowych powodują choroby znane jako rodzinne aksonopatie, które obejmują dziedziczną paraplegię spastyczną (HSP) i chorobę Charcota-Marie-Tootha (CMT). Zakres finansowanego przez ERBN projektu cryoNERVE obejmuje opracowanie procesów roboczych krioelektronowej tomografii (cryo-ET) w celu wizualizacji nienaruszonej tkanki nerwowej z niespotykaną dotąd rozdzielczością. Badacze ustalą, w jaki sposób zmutowane białka HSP i CMT wpływają na organelle, tworzenie mieliny i pośredniczenie w komunikacji między neuronami a glejami. W ramach projektu analizowane będą również biopsje ludzkich nerwów w celu wykrycia nieprawidłowości patologicznych oraz umożliwienia zastosowania krio-ET jako narzędzia diagnostycznego w aksonopatiach.
Cel
Myelinated axons propagate action potentials across otherwise unsurmountable distances. The overarching hypothesis of the cryoNERVE project is that membrane morphology crucially determines axonal health and function. Mutations in genes coding for membrane-shaping proteins are the major cause of familial axonopathies like hereditary spastic paraplegia (HSP) and Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease. However, current techniques lack the resolution to ascertain the functions of these proteins and their pathological dysfunction within native nerves. At the same time, the highly specialized architecture of axons and their delicate interplay with glia can only be studied in situ.
I have shown how cryo-electron tomography (cryo-ET) reveals the structural basis of neuronal function and disease within intact cells. However, cryo-ET imaging of tissues remains a major challenge. In cryoNERVE, we will develop cryo-ET workflows to image native nerve tissue at unprecedented resolution. We will build on these advances to study the function of HSP and CMT proteins within truly physiological environments. Specifically, we will investigate (i) how these proteins shape axonal organelles and their cross-talk, (ii) the mechanisms allowing myelin sheath formation and neuron-glia communication, and (iii) the alterations introduced by axonopathy-causing mutants.
Lastly, we will pioneer the first cryo-ET analyses of vitrified human tissues. Frustratingly, peripheral nerve biopsies from axonopathy patients often cannot be diagnosed with existing methods. We will examine patient biopsies at molecular resolution, and capitalize on our findings in flies and mice to reveal hitherto obscured pathological abnormalities. Thus, cryoNERVE will provide a holistic molecular and structural basis of human axonopathies like HSP and CMT, pave the way for high-resolution analyses of native human tissues and explore the potential of cryo-ET as a diagnostic tool with nanometric precision.
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne neurobiologia
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne biochemia biocząsteczki białka
- nauki przyrodnicze nauki fizyczne optyka mikroskopia electron microscopy
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka mutacja
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Słowa kluczowe
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
-
HORIZON.1.1 - European Research Council (ERC)
GŁÓWNY PROGRAM
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
HORIZON-ERC - HORIZON ERC Grants
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
(odnośnik otworzy się w nowym oknie) ERC-2022-COG
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszeniaInstytucja przyjmująca
Kwota netto dofinansowania ze środków Unii Europejskiej. Suma środków otrzymanych przez uczestnika, pomniejszona o kwotę unijnego dofinansowania przekazanego powiązanym podmiotom zewnętrznym. Uwzględnia podział unijnego dofinansowania pomiędzy bezpośrednich beneficjentów projektu i pozostałych uczestników, w tym podmioty zewnętrzne.
37075 Goettingen
Niemcy
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.