Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS
Zawartość zarchiwizowana w dniu 2024-05-14

Identification and functional analysis of the genes involved in junctional epidermolysis bullosa: disorders affecting adhesion of epithelial cells

Cel

- To characterise the structural organisation and analyse the functional role and regulation of the genes involved in junctional epidermolysis bullosa (JEB).
- To sample and diagnose JEB patients.
- To identify the candidate genes and the genetic mutations involved in JEB.
- To establish a correlation between the genetic abnormalities and the defined clinical JEB phenotypes.
- To extend the prenatal diagnosis of pregnancies at risk for JEB to new candidate genes.
- To perform the structural and functional analysis of the proteins affected in JEB.
- To establish model systems useful in the analysis of the adhesion and wound healing processes in epithelia.
- To develop strategies for somatic gene therapy of keratinocytes with genetic defects in multifunctional and structural adhesion proteins.

The study of the pathophysiological processes which underlie the extensive epithelial-mesenchymal dysadhesion observed in patients affected by junctional epidermolysis bullosa (JEB) has set the stage for the comprehension of the mechanisms of adhesion and migration of epithelial cells. JEB keratinocytes constitute an invaluable tool to dissect the mechanisms of cell adhesion, since the different clinical manifestations of the disease appear to be linked to mutations affecting cellular receptors and their extracellular ligands.

The cooperation among the five laboratories with complementary experience and expertise will permit a comprehensive analysis of the pathophysiology of junctional bullous diseases by all the possible approaches of molecular genetics, cell biology and biochemistry. Results of this research will provide a better comprehension of the mechanisms of adhesion and migration of epithelial cells and will allow : 1) The development of new diagnostic tools, and new knowledge of epithelial cell adhesion and migration in wound healing and invasive pathologies; 2) New and effective forms of treatment by the development of somatic gene therapy that will reverse the clinical consequences of these devastating skin diseases; 3) The development of therapies for common autoimmune blistering skin diseases in which the same structural proteins are target autoantigens; 4) A benefit of research focused on more effective treatment of patients with burn injuries and chronic ulcers requiring epithelial grafting.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

Brak dostępnych danych

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

CSC - Cost-sharing contracts

Koordynator

INSTITUT NATIONAL DE LA SANTE ET DE LA RECHERCHE MEDICALE
Wkład UE
Brak danych
Adres
Avenue de Valombrose 28
06107 NICE
Francja

Zobacz na mapie

Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

Brak danych

Uczestnicy (4)

Moja broszura 0 0