Cel
Familial hypertrophic cardiomyopathy (FHC) is a myocardial disease with the major feature of asymmetric septal hypertrophy (ASH). It is one of the most common monogenic diseases with a disease prevalence of 1:500 in young adults. It is the major cause of s udden death in the young and is associated with a significant risk of heart failure. The major objective of the present project is the elucidation of the mechanisms by which cardiac myosin-binding protein C (cMyBP-C) mutations lead to FHC. Particularly, we will investigate two new concepts, the first one emerging from our recent data: (1) Impairment by truncated cMyBP-C mutants of the ubiquitin-proteasome system (UPS) as a pathogenic factor of FHC and (2) Specific mobilization and differentiation of recent ly identified Isl-1 positive cardioblasts as a cause of ASH. Other objectives concern the role of cMyBP-C in sarcomere structure and its phosphorylation in regulation of cardiac contraction. The recent development of two targeted cMyBP-C mice by L. Carrier will allow to resolve these issues. The heterozygous cMyBP-C null mice is the first model with ASH and will therefore enable us to identify the cause of this enigmatic alteration. L. Carrier and the Eschenhagen lab recently demonstrated that truncated cMy BP-Cs are substrates and inhibitors of the UPS. Impairment of the UPS in the pathogenesis of FHC is a novel concept in cardiology, which parallels the pathogenesis of some neurodegenerative disorders. The concept will be tested in cMyBP-Cmut/+ mice, which carry a mutation leading to a truncated cMyBP-C. The material and methods developed in the project are at the forefront of progress (targeted transgenesis, recombinant adenovirus, proteasome reporter mice, RNA interference, 3D-engineered heart tissue (inve nted and patented by T. Eschenhagen), echocardiography, Millar tip catheter, sarcomere length measurements, osmotic minipumps, confocal and electronic microscopy, transcriptome and proteome analysis).
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- inżynieria i technologia inżynieria elektryczna, inżynieria elektroniczna, inżynieria informatyczna inżynieria elektroniczna automatyka i systemy sterowania
- nauki przyrodnicze nauki chemiczne chemia nieorganiczna berylowce
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka mutacja
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna kardiologia
- nauki przyrodnicze nauki chemiczne chemia organiczna aminy
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Przepraszamy… podczas wykonywania operacji wystąpił nieoczekiwany błąd.
Wymagane uwierzytelnienie. Powodem może być wygaśnięcie sesji.
Dziękujemy za przesłanie opinii. Wkrótce otrzymasz wiadomość e-mail z potwierdzeniem zgłoszenia. W przypadku wybrania opcji otrzymywania powiadomień o statusie zgłoszenia, skontaktujemy się również gdy status ulegnie zmianie.
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
FP6-2002-MOBILITY-8
Zobacz inne projekty w ramach tego zaproszenia
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Koordynator
HAMBURG
Niemcy
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.