Opis projektu
Innowacyjne obrazowanie żywych tkanek i metodologie proteomiczne
Neurofilamenty należą do najważniejszych struktur budujących sieć cytoszkieletu o kluczowym znaczeniu dla funkcjonowania neuronów. Ulegają mutacjom i biorą udział w procesach neurodegeneracyjnych, a ich gromadzenie się jest wczesnym objawem postępujących zmian chorobowych. Uczestnicy finansowanego ze środków UE projektu NeuroFish chcą rozszyfrować fizjologiczną rolę neurofilamentów i dlatego rozwinęli koncepcję, mówiącą o tym, że u podstaw zmian zwyrodnieniowych układu nerwowego leżą wady dynamiki neurofilamentów. Wykorzystując organizm modelowy danio pręgowanego, połączyli oni innowacyjne metody z dziedziny proteomiki i obrazowania żywych komórek. Badacze sądzą, że modyfikacje dynamiki neurofilamentów spowodują odwrócenie procesu neurodegeneracji, zaś dowody przemawiające na korzyść nowej koncepcji opierać się będą na badaniach nadekspresji kluczowych modulatorów w modelach chorobowych danio pręgowanego oraz na badaniach przesiewowych leków. Projekt przyczyni się do pogłębienia wiedzy na temat neurofilamentów, a ponadto może pomóc w stworzeniu platformy do interwencji terapeutycznych bazujących na neurofilamentach, przynosząc korzyści pacjentom cierpiącym na większość chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego.
Cel
Neurofilaments (NFs) are a highly dynamic cytoskeletal network, which exhibits essential functions in neurons and are key actors in neurodegeneration. NFs are not only a genetic cause of neuronal death in human, their abnormal aggregation is an early pathological hallmark in disease, and their genetic removal from axons has shown spectacular benefits in delaying disease onset, extending survival and restoring neurological functions in mouse models. In this project, I propose the concept that the defects in NF transport and degradation are the causes of neurodegeneration. I will tackle the live dynamic of these processes in health and disease in a meaningful in vivo context, using the zebrafish. Combining state-of-the-art and innovative live-imaging and proteomic methodologies in zebrafish, our program has three major goals. First, we will study the dynamic of NF transport along the axons and its spatial regulation by myelinating cells, with novel zebrafish lines expressing fluorescently labeled NFs. Second, we will decipher the mechanisms of NF degradation by generating a zebrafish line overexpressing gigaxonin, an E3 ligase adaptor we found to destroy the stable NF network, and by designing a new proteomic methodology in zebrafish. Finally, we will investigate NF dysfunctions and their pathological roles in disease, by generating models for neurodegenerative diseases carrying NF mutations and using the methodologies described above. I anticipate that interventions on NF dynamics will substantially reverse neurodegeneration, and proofs of concept will be obtained by overexpressing gigaxonin in our disease zebrafish models and through drug screening. Thus, this ERC project will generate forefront knowledge in the field of NFs and neurodegeneration and will provide a highly significant platform for therapeutic intervention on NFs, for the benefit of most neurodegenerative diseases.
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne neurobiologia
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka mutacja
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Słowa kluczowe
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
-
H2020-EU.1.1. - EXCELLENT SCIENCE - European Research Council (ERC)
GŁÓWNY PROGRAM
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
ERC-COG - Consolidator Grant
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
(odnośnik otworzy się w nowym oknie) ERC-2019-COG
Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszeniaInstytucja przyjmująca
Kwota netto dofinansowania ze środków Unii Europejskiej. Suma środków otrzymanych przez uczestnika, pomniejszona o kwotę unijnego dofinansowania przekazanego powiązanym podmiotom zewnętrznym. Uwzględnia podział unijnego dofinansowania pomiędzy bezpośrednich beneficjentów projektu i pozostałych uczestników, w tym podmioty zewnętrzne.
75654 Paris
Francja
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.