Nowoodkryta rola białek rzęskowych w przebiegu ciliopatii
Wielotorbielowatość nerek cechuje się występowaniem nietypowych zmian w obrębie kanalików nerkowych i ich światła, które są w dużej mierze wynikiem zaburzeń funkcji rzęsek. Rzęski znane były dotąd jako wypustki komórkowe pełniące rolę organelli sensorycznych lub ruchowych, jednak nowe dowody naukowe wskazują na dodatkowe funkcje nierzęskowe, które mogą przyczyniać się do rozwoju chorób. Wcześniejsze prace prowadzone przez konsorcjum finansowanego przez UE projektu CILMITOPATHO wykazały, że określone białka rzęskowe przyłączają się również do biegunów wrzecion podziałowych komórek podczas mitozy i wpływają na orientację wrzecion. To sugeruje, że białka rzęskowe mogą pełnić w obrębie podziału komórkowego dodatkowe funkcje, których zrozumienie wymaga jednak dalszych badań, oraz że zaburzenia funkcji rzęsek mogą odpowiadać jedynie za część mechanizmów leżących u podstaw ciliopatii. W ramach inicjatywy CILMITOPATHO badacze przyjrzeli się rolom białek rzęskowych w podziale komórkowym oraz ich wpływowi na występowanie chorób nerek. Prace projektowe koncentrowały się przede wszystkim na białkach uczestniczących w transporcie wewnątrzrzęskowym (IFT) odpowiedzialnym za dwukierunkowy ruch składników pomiędzy podstawą rzęski a jej końcem wymagany w procesie powstawania rzęsek i niezbędny dla ich prawidłowego funkcjonowania. Naukowcy sprawdzili również, w jaki sposób zaburzenia podziału komórkowego wywołane przez niedobór białek IFT mogą przyczynić się do nieprawidłowości w obrębie morfogenezy tkanki nerkowej i powstawania torbieli nerkowych – jednego z najczęściej występujących fenotypów związanych z ciliopatiami. Aby określić niezależne od rzęsek funkcje wspomnianych białek IFT w podziale komórek, uczeni wykorzystali najnowocześniejsze techniki z dziedziny biologii komórkowej, biochemii i mikroskopii w celu zbadania wyhodowanych komórek nerki. Za organizm modelowy do badań in vivo posłużył danio pręgowany. Podsumowując, odkrycia dokonane dzięki projektowi pozwoliły wskazać nowe funkcje białek rzęskowych w podziale komórkowym, a także rzuciły nowe światło na etiologię torbieli i ciliopatii. Kolejne prace będą dotyczyły wpływu nieprawidłowości występujących podczas podziału komórek na morfogenezę kanalików nerkowych. Uczeni sprawdzą również, czy wysnute wnioski dotyczą też innych białek odpowiedzialnych za ciliopatie u ludzi.
