Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS
Zawartość zarchiwizowana w dniu 2024-06-18

Establishing a mouse model for ICE Fever, a novel autoinflammatory syndrome associated with procaspase-1 mutations

Cel

In up to 80% of patients with symptoms of an autoinflammatory syndrome (periodic fever syndrome) a molecular diagnosis is currently not possible. Procaspase-1 (aka IL-1 converting enzyme, ICE) is a component of the CIAS1/NALP3 ‘inflammasome’ and plays critical roles in releasing the proinflammatory cytokine IL-1b. and regulating the NFkB-activating RIP-2 pathway. Sequencing of the procaspase-1 coding region from 200 patients with undiagnosed autoinflammatory syndromes revealed mutations in 8 patients, 7 of whom were heterozygous. The autoinflammatory syndrome associated with these mutations has tentatively been termed ‘ICE Fever’. X-ray crystallography and functional studies revealed that the resulting amino acid changes destabilize interactions within the interface of the mature caspase-1 tetramer and thus reduce proteolytic activity and IL-1b release. One consequence is an overactivity of the pro-inflammatory RIP-2 pathway due to diminished proteolytic inactivation of RIP-2 by caspase-1, potentially leading to autoinflammation. We propose to establish a mouse model for ‘ICE Fever’ by generating transgenic mice in which a single amino acid substitution in the active center has abolished the proteolytic activity of procaspase-1. For transgenesis, a novel ‘switch dual color’ vector will be used that allows to reproduce the wild type, heterozygous and homozygous states. Mice will be monitored in detail for the development of signs, symptoms and laboratory abnormalities suggestive of autoinflammation. Monosodium urate crystals, which are known to activate the NALP3 inflammasome, and the murine air pouch model of inflammation will be used to test for a possible exaggerated innate immune response. This will be the first mouse model for an inflammasome-associated autoinflammatory syndrome. It may afford new insights into the pathogenesis and treatment of ‘ICE Fever’ and into the roles of procaspase-1 and the RIP-2 pathway in inflammation in gener

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Słowa kluczowe

Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

FP7-PEOPLE-2007-4-3-IRG
Zobacz inne projekty w ramach tego zaproszenia

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

MC-IRG - International Re-integration Grants (IRG)

Koordynator

TECHNISCHE UNIVERSITAET DRESDEN
Wkład UE
€ 100 000,00
Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

Brak danych
Moja broszura 0 0