Cel
Coenzyme Q10 (CoQ10) deficiency is an autosomal recesive disorder where the encephalomyopathy and nephropathy seems to be the most important clinical presentations. Some patients respond to CoQ10 supplementation but others do not. In my Postdoctoral stay in Columbia University I identified the first mutation in PDSS2, which encoded the protein responsible for the syntesis of decaprenyl chain. Moreover, I have studied the pathological consequences associated to CoQ10 deficiency in culture fibroblasts with mutations in PDSS2, COQ2, ADCK3 and COQ9. The results show that mitochondrial bioenergetic, the increase of oxidative stress and the defect in de novo pathway for pyrimidines can be the main pathological mechanisms associated to CoQ10 deficiency. However, the tissue specificity need to be investigated since CoQ10 is present in all cells types and is critical for mitochondrial function. In addition, potential treatment need to be tested. Then, I propose: 1) Generate COQ9 knockin mice. Dra. Rahman’s Group has recently found a mutation in this gene in a patient with CoQ10 deficiency. This gene encode Coq9, an enzyme involved in ubiquinone biosynthesis. However, the function of this enzyme is still unkown and I will study it; 2) Charaterize COQ9 knockin mice including behevioural, clinical, hitological-morphological, physiological, bioquemical and genetical studies; 3) Develop and apply different therapeutical strategies: a) Early an late onset treatment with CoQ10; and b) antioxidant strategy (melatonin administration). The results will be essential to undertand and treat the pathegenesis of CoQ10 deficiency, as well as other primary mitochondrial disorders. Likewise, the results can be important in the treatment of neurodegenerative diseases or aging, since CoQ10 supplementation is been used in clinical trials of parkinson´s patients or it is recommended as nutritional suplemmentation in the elderly population.
Dziedzina nauki (EuroSciVoc)
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: Europejski Słownik Naukowy.
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne genetyka mutacja
- medycyna i nauki o zdrowiu medycyna kliniczna neurologia choroba Parkinsona
- nauki przyrodnicze nauki biologiczne biochemia biocząsteczki białka enzymy
Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować
Przepraszamy… podczas wykonywania operacji wystąpił nieoczekiwany błąd.
Wymagane uwierzytelnienie. Powodem może być wygaśnięcie sesji.
Dziękujemy za przesłanie opinii. Wkrótce otrzymasz wiadomość e-mail z potwierdzeniem zgłoszenia. W przypadku wybrania opcji otrzymywania powiadomień o statusie zgłoszenia, skontaktujemy się również gdy status ulegnie zmianie.
Program(-y)
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.
Temat(-y)
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.
Zaproszenie do składania wniosków
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.
FP7-PEOPLE-2009-RG
Zobacz inne projekty w ramach tego zaproszenia
System finansowania
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.
Koordynator
18071 GRANADA
Hiszpania
Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.