Prostowanie nieprawidłowo zwiniętych białek
Komórki posiadają mechanizm degradacji związanej z retikulum endoplazmatycznym (ERA), którego zadaniem jest niszczenie potencjalnie chorobotwórczych białek nieprawidłowo zwiniętych lub niezłożonych. Dokładne poznanie mechanizmu ERAD będzie mieć kluczowe znaczenie dla leczenia schorzeń powodowanych przez nieprawidłowo zwinięte białka. Celem finansowanego przez UE projektu MAMMALIAN ERAD ("Expanding the knowledge on mammalian endoplasmic reticulum-associated degradation") było poznanie procesu niszczenia przez mechanizm ERAD niektórych nieprawidłowo zwiniętych białek o typowych mutacjach. Badania projektu wykazały, że jeden z enzymów mechanizmu ERAD, gp78, odgrywa kluczową rolę w degradacji zmutowanego białka powiązanego z mukowiscydozą. Enzym ten jest zatem obiecującym celem dla potencjalnych terapii. Badacze przyjrzeli się również interakcji między gp78 a innym enzymem, Hrd1. Stwierdzono, że Hrd1 odpowiada za aktywację gp78 i innych kluczowych elementów mechanizmu ERAD. Badano również nieprawidłowo zwinięte białka kojarzone z mukowiscydozą, chorobą Pageta kości i otępieniem czołowo-skroniowym. Oczekuje się, że zdobyta wiedza wskaże kierunki przyszłych badań nad potencjalnymi terapiami tych schorzeń.
