Skip to main content
Przejdź do strony domowej Komisji Europejskiej (odnośnik otworzy się w nowym oknie)
polski polski
CORDIS - Wyniki badań wspieranych przez UE
CORDIS

Therapies for Renal Ciliopathies

Opis projektu

Postępy w diagnostyce i leczeniu ciliopatii dziecięcych

Wiele komórek ma na swojej powierzchni pierwotne rzęski, które są wypustkami opartymi na mikrotubulach, kluczowych dla kontrolowania istotnych procesów sygnalizacyjnych podczas rozwoju i utrzymania tkanek. Dysfunkcja rzęsek może prowadzić do ciliopatii, rzadkich zaburzeń genetycznych o zróżnicowanych objawach. Powszechne choroby związane z ciliopatiami obejmują przewlekłą chorobę nerek i schyłkową chorobę nerek, wymagające dializy i przeszczepu. Finansowany ze środków UE projekt TheRaCil, wykorzystujący europejskie bazy danych pacjentów, kolekcje biologiczne, solidne modele przedkliniczne i narzędzia oparte na sztucznej inteligencji, ma na celu poprawę diagnostyki, prognozowania i możliwości leczenia dziecięcych ciliopatii nerkowych. Badania obejmują zmianę przeznaczenia cząsteczek terapeutycznych i wykorzystanie oligonukleotydów antysensownych do bezpośredniego zwalczania wariantów genów nerkowych. Ponadto naukowcy zidentyfikują geny modyfikujące chorobę i biomarkery oraz udoskonalą stratyfikację pacjentów w celu poprawy kryteriów kwalifikacji do leczenia.

Cel

Ciliopathies are a large group of rare and severe genetic diseases caused by dysfunction of the primary cilium, a microtubule-based cell surface antenna that controls key signaling output required during development and tissue homeostasis. Cilium dysfunction leads to complex disorders with high genetic heterogeneity and overlapping phenotypes. Despite the broad clinical spectrum, chronic kidney disease (CKD) leading to end stage kidney disease (ESKD) is a common cause of morbidity across ciliopathies. Currently, the only available standard of care for CKD is based on dialysis and transplantation. Renal ciliopathies represent a main cause of ESKD during childhood and despite the identification of more than 40 causative genes, it remains difficult to predict the severity of the disease as well as the risk of appearance (if not present at diagnosis) and the rate of progression of renal failure. TheRaCil therefore aims: (1) to improve diagnosis and prognosis of at risk pediatric renal ciliopathy patients, and (2) to implement therapeutic approaches aimed at targeting shared pathological pathways, at modifying mRNA targets of the causative or modifier genes by antisense oligonucleotides and by the repurposing of available molecules. These goals will be achieved through the federation of our unique databases of pediatric renal ciliopathies cases available across Europe, which will allow a better stratification of patients, the identification of modifier genes and markers of disease progression. Bioinformatics approaches will be used to integrate patients’ biological and genetic data as well as multi-omics and functional analyses from patients samples and preclinical models. These analyses should lead to the identification of shared targetable pathological pathways as well as of patients eligible for the identified new therapeutic approaches which will be evaluated in robust preclinical models.

Dziedzina nauki (EuroSciVoc)

Klasyfikacja projektów w serwisie CORDIS opiera się na wielojęzycznej taksonomii EuroSciVoc, obejmującej wszystkie dziedziny nauki, w oparciu o półautomatyczny proces bazujący na technikach przetwarzania języka naturalnego. Więcej informacji: https://op.europa.eu/pl/web/eu-vocabularies/euroscivoc.

Aby użyć tej funkcji, musisz się zalogować lub zarejestrować

Słowa kluczowe

Słowa kluczowe dotyczące projektu wybrane przez koordynatora projektu. Nie należy mylić ich z pojęciami z taksonomii EuroSciVoc dotyczącymi dziedzin nauki.

Program(-y)

Wieloletnie programy finansowania, które określają priorytety Unii Europejskiej w obszarach badań naukowych i innowacji.

Temat(-y)

Zaproszenia do składania wniosków dzielą się na tematy. Każdy temat określa wybrany obszar lub wybrane zagadnienie, których powinny dotyczyć wnioski składane przez wnioskodawców. Opis tematu obejmuje jego szczegółowy zakres i oczekiwane oddziaływanie finansowanego projektu.

System finansowania

Program finansowania (lub „rodzaj działania”) realizowany w ramach programu o wspólnych cechach. Określa zakres finansowania, stawkę zwrotu kosztów, szczegółowe kryteria oceny kwalifikowalności kosztów w celu ich finansowania oraz stosowanie uproszczonych form rozliczania kosztów, takich jak rozliczanie ryczałtowe.

HORIZON-RIA - HORIZON Research and Innovation Actions

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego programu finansowania

Zaproszenie do składania wniosków

Procedura zapraszania wnioskodawców do składania wniosków projektowych w celu uzyskania finansowania ze środków Unii Europejskiej.

(odnośnik otworzy się w nowym oknie) HORIZON-HLTH-2022-DISEASE-06-two-stage

Wyświetl wszystkie projekty finansowane w ramach tego zaproszenia

Koordynator

IMAGINE INSTITUT DES MALADIES GENETIQUES NECKER ENFANTS MALADES FONDATION
Wkład UE netto

Kwota netto dofinansowania ze środków Unii Europejskiej. Suma środków otrzymanych przez uczestnika, pomniejszona o kwotę unijnego dofinansowania przekazanego powiązanym podmiotom zewnętrznym. Uwzględnia podział unijnego dofinansowania pomiędzy bezpośrednich beneficjentów projektu i pozostałych uczestników, w tym podmioty zewnętrzne.

€ 1 989 483,05
Adres
24 BD DU MONTPARNASSE
75015 Paris
Francja

Zobacz na mapie

Region
Ile-de-France Ile-de-France Paris
Rodzaj działalności
Research Organisations
Linki
Koszt całkowity

Ogół kosztów poniesionych przez organizację w związku z uczestnictwem w projekcie. Obejmuje koszty bezpośrednie i pośrednie. Kwota stanowi część całkowitego budżetu projektu.

€ 1 989 483,05

Uczestnicy (13)

Partnerzy (2)

Moja broszura 0 0