Inne sposoby leczenia chorób mitochondrialnych
Komórka zawiera małe wyspecjalizowane elektrownie — mitochondria, które produkują potrzebną do wielu procesów komórkowych, włączając w to transdukcję sygnału, energię. Mitochondria są rozmieszczone w komórce w zależności od jej funkcji i zapotrzebowania energetycznego. Transport mitochondrialny jest sam w sobie energochłonny i przeprowadzają go dwa komórkowe białka motoryczne: dyneina i kinezyna. Te dwa białka przyłączają się do mitochondrium i transportują je wzdłuż cytoszkieletu komórkowego. Głównym celem finansowanego przez UE projektu DROMIT było ustalenie, jakie czynniki mają wpływ na transport komórkowy mitochondriów w neuronach. W tym celu badano pierwotne neurony pozyskane ze stadium larwalnego muszki owocowej Drosophila melanogaster. Mitochondria w tym modelu były wyznakowane fluorescencyjnie na zielono, a więc były widoczne pod mikroskopem. Obserwacje zespołu DROMIT wskazują, że szybkość transportu mitochondrialnego jak i jego odległość jest większa w ciele komórki nerwowej niż w neurycie. Powyższe wskazuje na zależność tego procesu od przestrzeni, ponieważ w zamkniętych obszarach, takich jak neuryty, transport napotyka na opór. Natura biochemiczna tego ograniczenia w transporcie mitochondrialnym umożliwia prowadzenie badań nad jego podłożem molekularnym. Przyszłe badania zapewne pozwolą ustalić związek między chorobami zwyrodnieniowymi układu nerwowego a chorobami wynikającymi z nieprawidłowości w mitochondriach, takimi jak choroba Charcota-Mariego-Tootha. Inna część projektu DROMIT była poświęcona wpływowi mutacji genu b wrażliwego na stres mitochondrialnego transportera ATP-adenozynodifosforanu (ATP-ADP) (Sesb) na globalną ekspresję genów. Sesb jest homologiczny z ludzkim genem ANT1, którego mutację stwierdza się w autosomalnej dominującej chorobie zwanej postępującą zewnętrzną oftalmoplegią. Zmutowane muszki mogły przeprowadzać tylko proces glikolizy, co skutkowało niepłodnością i wrażliwością na stres. Taki fenotyp można było leczyć przez manipulację genetyczną mitochondrialnym DNA lub przez wspomaganie biogenezy mitochondrialnej. Niniejsze rozwiązania były też proponowane w leczeniu miopatii mitochondrialnych i innych ludzkich chorób związanych z niedoborem ANT1.
Słowa kluczowe
Choroby mitochondrialne, mitochondria, procesy komórkowe, Drosophila melanogaster, Sesb
